Le nom "Lupus" dérive de la manifestation la plus courante de la maladie avec des lésions sur les côtés du nez qui ressemblent à une morsure de loup entre les yeux de la proie. Le lupus est une maladie auto-immune systémique dans laquelle nos défenses immunitaires confondent leurs cibles. Au lieu de s'activer contre les agents infectieux ou les structures tumorales, ils attaquent leurs propres tissus, provoquant un état d'inflammation générale. Ce dernier, lorsqu'il n'est pas contrôlé par des médicaments, provoque des affections graves. En particulier, le lupus peut également provoquer une néphrite inflammatoire, à la suite de laquelle les patients peuvent perdre leur fonction rénale.La maladie est définie comme systémique car elle peut endommager n'importe quel organe.
Quand apparaît-il ?
La maladie survient principalement chez les jeunes femmes, qui représentent 90% de la population des patients. Ils ont entre 20 et 40 ans, très peu de formes séniles. "Les hormones féminines et les facteurs liés au chromosome x" - explique Pierluigi Meroni, professeur de rhumatologie à l'Université de Milan - "facilitent cette sensibilité au genre" . Parmi les maladies auto-immunes, seuls le lupus et le syndrome de Sjögren présentent une prévalence féminine aussi élevée.
Qu'est-ce qui te frappe ?
Statistiquement, la peau fait partie des organes les plus touchés, avec des manifestations inflammatoires et des lésions érythémateuses violacées consécutives à une exposition aux UV (sur le visage, les bras et le décolleté) ou des nodules pouvant s'ulcérer. La maladie se présente également sous la forme d'une arthrite inflammatoire proche de la polyarthrite rhumatoïde, à la différence près que les troubles articulaires ne provoquent pas d'ankyloses et de modifications de la forme des membres dans la majorité des cas.Moins d'un tiers des patients signalent des problèmes rénaux. "La néphrite aiguë est malheureusement complètement asymptomatique" - dit-il - "et n'est initialement détectée que par des analyses d'urine et/ou en présence d'hypertension artérielle" . Enfin, le lupus peut générer une inflammation du système nerveux central : "Mettre la vie en danger" - poursuit-il - "pour moins de 20% des sujets" .
Quels sont les symptômes ?
C'est une maladie sournoise. Le seul symptôme spécifique est l'éruption malaire, parfois confondue avec la dermatite séborrhéique ou la rosacée banale : "Les symptômes sont vagues" - explique-t-il - "principalement de la photosensibilité et des douleurs articulaires" . En outre, l'inflammation du péricarde et de la plèvre, qui déterminent la péricardite et la pleurésie : "Même dans ce cas, les patients ne ressentent pas de problèmes particuliers de rythme cardiaque ou de respiration" - déclare-t-il - "ils ne ressentent que des douleurs thoraciques. L'échocardiographie identifie tout épanchement. Ces symptômes « génériques » ralentissent souvent le diagnostic, qui peut aussi être défini 6 à 8 mois après le début de la maladie.
Quels examens passer ?
Pour dépister le lupus, certains tests spécifiques doivent être réalisés : "On recherche notamment des marqueurs pour différents auto-anticorps" - explique-t-il - "par exemple les anticorps antinucléaires et anti-ADN, qui est un marqueur de la maladie" . Par ailleurs, les valeurs de la consommation du complément, les altérations des globules rouges et des plaquettes sont évaluées : "Les patients peuvent en effet manifester une leucopénie" - souligne-t-il - "thrombocytopénie et anémie hémolytique" .
Est-ce génétique ?
Le lupus a une composante génétique. Il existe des clusters familiaux de maladies auto-immunes : "Cela ne veut pas dire qu'un gène transmet la maladie : "Ce n'est pas un trait somatique comme la couleur des cheveux ou des yeux" - précise-t-il - "mais la combinaison de gènes qui ensemble favorisent son apparence" . Cependant, la génétique ne suffit pas à le provoquer : "Il faut un stimulus externe" - explique-t-il - "par exemple, même une infection banale, comme la grippe" .L' altération du système immunitaire, jusqu'alors en sommeil, refait surface et se déclare ouvertement : « La bonne nouvelle, c'est que si le lupus n'est pas hérité directement » - commente-t-il - « les femmes atteintes de cette pathologie peuvent avoir des enfants sans crainte de le transmettre à leur descendance" .
Que se passe-t-il pendant la grossesse ?
Les 9 mois d'attente, avec l'augmentation des oestrogènes circulants, facilitent la maladie lupique et peuvent l'aggraver dans certains cas. "Jusqu'aux années 60 et 70, les médecins déconseillaient la grossesse aux femmes atteintes de cette pathologie" - déclare-t-il - "aujourd'hui, cependant, on ne demande qu'à la planifier" . Si la patiente traverse une phase de maladie active, elle doit éviter la fécondation : "Ce n'est que lorsque la maladie est en rémission depuis au moins 6-8 mois" - remarque-t-il - "qu'une grossesse peut être planifiée" . Tous les médicaments immunosuppresseurs du lupus ne sont pas compatibles avec la grossesse et l'allaitement. Les méthodes contraceptives ne sont pas non plus équivalentes pour ces patientes.Ils peuvent utiliser des spirales et des anneaux mais la pilule estro-progestative est déconseillée chez certaines patientes présentant des types particuliers d'auto-anticorps (anticorps anti-phospholipides) qui peuvent augmenter significativement le risque de thrombose en partie lié à la pilule contraceptive elle-même.
Quels sont les bébés à risque ?
La possibilité de lupus néonatal, causé par le passage des auto-anticorps de la mère au fœtus par le placenta, est inférieure à 2 % pour la première grossesse. "Une échocardiographie fœtale est réalisée" - explique-t-il - "à partir de laquelle les symptômes des anticorps anti-Ro sont reconnus" . Ce dernier peut provoquer une maladie du myocarde ou des altérations du tissu de conduction cardiaque chez l'enfant : "Les nouveau-nés présentant ces altérations" - explique-t-il - "se verront insérer un stimulateur cardiaque pour réguler le rythme cardiaque" . Des réactions cutanées similaires à celles présentées par la mère et une réduction des globules blancs ou des plaquettes peuvent également survenir : "Les anticorps maternels, cependant, s'épuisent en 5-6 mois" - dit-elle - "et ces problèmes se résolvent complètement sans autre conséquence sur le bébé.Contrairement aux dommages cardiaques" .
Quelles drogues ?
La rémission clinique complète est rare. Le lupus nécessite toujours des examens spécialisés réguliers par l'immunologiste clinique ou le rhumatologue : "La survie avec les nouvelles thérapies s'est incroyablement améliorée" - explique-t-il - "dans les années 1950, le lupus était une maladie souvent mortelle, plus maintenant" . La médecine a appris à reconnaître les formes agressives et les formes "légères" , améliorant leur pronostic. Aujourd'hui encore, la cortisone est la thérapie de base, même si l'on essaie de réduire au maximum son utilisation pour éviter ses effets secondaires à long terme (ex : hypertension artérielle, diabète, ostéoporose, etc.). L'utilisation combinée d'autres médicaments tels que les antipaludéens et les immunosuppresseurs offre d'excellents résultats. Aux côtés des immunosuppresseurs classiques (ex : cyclophosphamide, azathioptine, mycophénolate, méthotrexate), les médicaments biologiques de nouvelle génération sont très prometteurs.
Quels médicaments biologiques ?
Il existe deux types de matières organiques. Le premier détruit les cellules (lymphocytes B) productrices d'anticorps dont les "auto-anticorps" responsables des lésions tissulaires. Le second neutralise un facteur de croissance des lymphocytes B : "C'est-à-dire qu'il enlève l'essence du moteur" - explique-t-il - "de cette façon, ils sont incapables de mûrir, de se multiplier et de soutenir la production d'auto-anticorps" . L'utilisation de l'un ou de l'autre est calibrée en fonction de l'intensité de la maladie et de l'atteinte des organes : "On utilise les premiers quand les auto-anticorps tuent les plaquettes, par exemple, ils provoquent une néphrite lupique" - dit-il - "ou associés à arthrose importante. Dans le premier cas, l'administration se fait par voie intraveineuse deux fois à quelques semaines d'intervalle, dans le second par voie sous-cutanée une fois par semaine.
Comment choisissez-vous les thérapies ?
L'agressivité de la maladie affecte certes, mais non moins importants sont le facteur âge et l'espérance de vie : « Une forte dose de certains immunosuppresseurs peut induire une ménopause précoce » - explique-t-il - « pour cette raison nous évitons de les prescrire à jeune femme.Nous ne les utilisons qu'avec des précautions particulières." Le choix idéal est une combinaison de médicaments qui bloquent la progression de la maladie de différentes manières : "Sans accumuler de toxicité" - dit-il - "comme dans les thérapies oncologiques actuelles" .
Que signifie le lupus aujourd'hui ?
Un diagnostic de lupus n'est pas une phrase. Grâce à la science et aux médicaments (bien que certains non officiellement approuvés par l'AIFA mais empruntés à la thérapie d'autres pathologies) les patients ont une bonne espérance de vie. "Les données indiquent qu'après 5 ans les patients sont tous vivants, ils ne risquent pas de mourir plus tôt" - dit-il - "il n'y a qu'un seul "si" et il s'agit de prendre de grandes quantités de cortisone" . Malheureusement, la maladie en elle-même favorise une athérosclérose accélérée qui est aggravée par la cortisone à long terme : "Les femmes qui prennent beaucoup de corticoïdes en présence d'une maladie active" - explique-t-elle - "développent plus facilement des crises cardiaques ou des AVC ischémiques, même les jeunes femmes en pré-ménopause" .Pourtant, il existe de nombreuses possibilités pour se sentir bien : "Les patients doivent se sentir encouragés par les progrès de la médecine" - conclut-il - "le message que je veux laisser est celui d'une confiance totale dans l'avenir et dans la possibilité de vivre une vie normale" .
