Quelques heures après l'annonce du nouveau diagnostic de démence frontotemporale de l'acteur américain Bruce Willis, 67 ans, Google enregistre une envolée des recherches sur le sujet. Il y a moins d'un an, l'ex-femme Demi Moore, toujours très proche de Willis, annonçait sur les réseaux sociaux qu'il avait reçu un diagnostic d'aphasie. Et justement à cause de cette maladie, l'acteur avait décidé de quitter le cinéma. Mais hier, la famille a fait le point avec une publication sur les réseaux sociaux et sur le site de l'AFTD (The Association for Frontotemporal Degeneration) : "L'état de Bruce a progressé et nous avons maintenant un diagnostic plus précis : la démence frontotemporale (appelée FTD)" .Mais qu'est-ce que la démence frontotemporale, quels en sont les symptômes, qui est le plus à risque d'en être atteint et quels sont les thérapies et les traitements les plus innovants possibles ? Matteo Pardini, professeur associé en neurologie à l'Université de Gênes et à la Policlinico S.Martino et expert en troubles cognitifs, nous en a parlé.
Qu'est-ce que la démence frontotemporale
« La démence frontotemporale est la démence neurodégénérative la plus fréquente chez les personnes de moins de 65 ans. Comme la maladie d'Alzheimer, la démence frontotemporale est également donnée par l'accumulation de protéines pathologiques dans le cerveau, toxiques pour les neurones, notamment au niveau de deux zones cérébrales spécifiques, les lobes temporaux et frontaux, d'où son nom" , explique le Pr Pardini.
Selon la définition de l'Association pour la dégénérescence frontotemporale, «la DFT est aussi souvent appelée démence frontotemporale, dégénérescence lobaire frontotemporale (FTLD) ou maladie de Pick.Il représente un groupe de troubles cérébraux causés par la dégénérescence des lobes frontaux et/ou temporaux du cerveau. "La démence frontotemporale est une maladie qui affecte principalement la partie frontale et latérale du cerveau et provoque des anomalies du comportement, de la personnalité, du langage et du mouvement" , ajoute l'Istituto Superiore di Sanità. « Le terme démence fait référence à un ensemble de maladies qui entraînent une perte progressive des capacités mentales. Ils sont causés par des dommages aux cellules nerveuses (neurones) qui entravent de plus en plus le fonctionnement normal du cerveau. Contrairement à d'autres démences, qui touchent généralement les personnes de plus de 65 ans, la démence frontotemporale a tendance à survenir chez les personnes plus jeunes. La plupart des cas confirmés (diagnostiqués) concernent des personnes âgées de 45 à 65 ans, bien que cela puisse également survenir chez des personnes plus jeunes ou plus âgées. Comme d'autres types de démence, la démence frontotemporale a tendance à progresser et à s'aggraver avec le temps."Quels sont les symptômes
Les symptômes causés par la démence frontotemporale sont nombreux et peuvent inclure :
- changements de personnalité et de comportement, début d'apathie, manque d'initiative, comportement impulsif ou socialement inapproprié, égoïsme ou incapacité à s'intéresser aux sentiments des autres, négligence de l'hygiène personnelle, comportement obsessionnel répétitif, excès d'alimentation
- changements progressifs de la parole, parler lentement, avoir du mal à prononcer un mot correctement, mettre les mots dans le mauvais ordre dans une phrase, utiliser un mot pour un autre, avoir du mal à comprendre les phrases entendues ou lues
- dégradation des capacités mentales, facilement distrait, ont des difficultés à planifier et à organiser des activités
- les problèmes de mémoire ont tendance à survenir plus tard que d'autres formes de démence comme, par exemple, la maladie d'Alzheimer
- problèmes musculaires, raideur et lenteur des mouvements, perte de contrôle de la vessie ou des intestins, faiblesse musculaire ou difficulté à avaler. Ces perturbations ont tendance à apparaître plus tard.
Les troubles peuvent ne pas être présents tous ensemble et leur gravité peut varier d'une personne à l'autre. Au fur et à mesure que la maladie progresse, elles peuvent rendre les activités quotidiennes normales de plus en plus difficiles, entraînant éventuellement une perte d'autonomie.
Que faire en cas de symptômes
Comme le recommande l'Istituto Superiore di Sanità, "En présence de troubles (symptômes) pouvant faire suspecter une démence fronto-temporale, il est nécessaire de se rendre chez le médecin généraliste qui pourra effectuer des contrôles pour savoir la cause et, s'il l'estime nécessaire, prescrire une visite chez le médecin spécialiste ou dans un centre spécialisé. En Italie, il est possible d'identifier la disponibilité et les différents types de services de santé et socio-sanitaires pour les personnes atteintes de troubles cognitifs et de démences sur le site Web de l'Observatoire de la démence, créé et géré par l'Istituto Superiore di Sanità (ISS) au nom du ministère de la Santé" .Pour information : Istituto Superiore di Sanità
Centre national de prévention des maladies et de promotion de la santé – CNaPPS mail : [email protected]
Comment diagnostiquer la démence frontotemporale
«Le diagnostic est complexe. Cela nécessite une évaluation clinique et cognitive approfondie par des spécialistes de la démence ainsi que des examens instrumentaux pour voir quelles zones du cerveau ont perdu du volume (via l'IRM) ou ont un métabolisme réduit (via la TEP cérébrale). Les tests génétiques sont également très utiles, car ces formes de démence ont souvent une base génétique et la recherche de certaines protéines pathologiques sur des fluides comme le liquide céphalo-rachidien et, à l'avenir, le sang», ajoute le professeur Pardini.
Pour déterminer la démence frontotemporale, il est possible de subir une série de tests :
- évaluation des troubles (symptômes), à réaliser en présence du patient et d'un membre de la famille, ou connaissance, qui peut décrire les troubles s'il ne peut pas le faire lui-même. En effet, les personnes atteintes de démence fronto-temporale ne remarquent pas les changements de leur comportement
- évaluation des capacités mentales, un examen qui consiste à effectuer quelques activités simples et à répondre à une série de questions
- investigations cérébrales instrumentales (IRM, CT ou PET), pour identifier les parties endommagées du cerveau
- ponction lombaire, pour analyser le liquide céphalo-rachidien ; peut être utile pour distinguer la démence frontotemporale des autres démences
- tests sanguins, pour exclure les maladies qui causent des troubles de type démence
Démence frontotemporale et Alzheimer : quelle est la différence ?
« Alors que la démence d'Alzheimer se caractérise classiquement par des difficultés de mémoire et d'orientation dans les premiers stades, la démence frontotemporale se caractérise par des altérations du comportement social et comportemental, de la capacité de planification et des compétences linguistiques. Les formes de démence frontotemporale avec prédominance de troubles du langage sont appelées aphasies primaires progressives, comme dans le cas de Bruce Willis», explique le professeur Pardini.
La maladie d'Alzheimer est reconnue comme la cause la plus fréquente de démence chez les plus de 65 ans, mais elle peut aussi avoir une apparition précoce, vers l'âge de 50 ans. Caractérisée par la détérioration irréversible des fonctions cognitives, cette pathologie implique des symptômes qui limitent sévèrement les activités normales de la vie quotidienne au point de conduire ceux qui en souffrent à ne plus être autonomes. Bien qu'il y ait environ 500 000 patients atteints de la maladie d'Alzheimer rien qu'en Italie, les causes déclenchantes ne sont pas encore entièrement connues, tout comme, malgré les efforts déployés par la science, il n'existe actuellement aucune thérapie capable de la vaincre.
« A la base, nous savons qu'il existe une altération du métabolisme d'une protéine qui, étant métabolisée de manière altérée, entraîne l'accumulation dans le cerveau d'une substance neurotoxique, la bêta-amyloïde, cette protéine s'accumule lentement dans le cerveau conduisant à la mort neuronale progressive. Cependant, il n'a pas encore été clarifié quels sont les déclencheurs de ce processus», explique Cecilia Perin, professeur agrégé en médecine physique et de réadaptation et chef de l'unité opératoire complexe pour la réadaptation spécialisée des lésions cérébrales graves aux instituts cliniques Zucchi de Carate Brianza .
Quelles thérapies existe-t-il pour la démence frontotemporale ?
Comme l'explique la famille de Bruce Willis dans le post Instagram publié il y a quelques heures également sur le site de l'AFTD (The Association for Frontotemporal Degeneration) «La DFT est une maladie cruelle dont beaucoup d'entre nous n'ont jamais entendu parler et qui peut toucher n'importe qui. Et il n'existe actuellement aucun remède. Pour les personnes de moins de 60 ans, la FTD est la forme de démence la plus courante et, comme le diagnostic peut prendre des années, la FTD est probablement beaucoup plus répandue que nous ne le pensons. Il n'existe actuellement aucun remède à la maladie, une réalité qui, nous l'espérons, changera dans les années à venir. Au fur et à mesure que l'état de Bruce progresse, nous espérons que toute l'attention des médias pourra se concentrer sur la mise en lumière de cette maladie qui nécessite beaucoup plus de sensibilisation et de recherche."
Les progrès de la recherche sont là
« La recherche sur les thérapies de la démence frontotemporale est très active.Nous avons des médicaments qui peuvent aider à contrôler les symptômes comportementaux, empruntés à la psychiatrie adulte. Les recherches actuelles se concentrent sur la recherche d'approches capables de ralentir l'évolution de la maladie, par exemple en agissant sur les composantes génétiques. Le patient doit alors également être suivi sur le plan non pharmacologique, par exemple pour la déglutition par la rééducation, et il y a aussi un grand espoir pour les techniques d'électrostimulation cérébrale», poursuit Pardini.
Les traitements pour soulager les maux
À ce jour, il n'existe aucun remède contre la démence frontotemporale. Cependant, certains traitements sont disponibles pour aider à contrôler les perturbations même pendant de longues périodes.
- médicaments, utiles pour contrôler certains troubles du comportement
- kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie, utilisés pour soulager les problèmes de mouvement et atténuer les effets de la maladie sur les activités quotidiennes et la communication
- rencontres avec des groupes de soutien, utiles pour orienter les personnes touchées par la maladie et leurs familles sur les moyens de faire face aux troubles de la démence
De nouveaux traitements, mais uniquement pour la maladie d'Alzheimer
« Depuis 2000, les recherches sur les médicaments capables d'améliorer la mémoire ont parcouru un long chemin : en effet, sont nés les médicaments dits anticholinestérasiques - poursuit l'expert - qui peuvent retarder ou contenir l'aggravation des symptômes. Désormais, la recherche prend une direction plus précise : nous essayons de développer des molécules capables d'agir sur le système immunitaire en aidant l'organisme à dégrader les molécules dont on ne se débarrasse pas" .
Encourageants à cet égard sont les résultats d'une étude récente menée par des chercheurs de la Fondation IRCCS de l'Institut neurologique Carlo Besta, en collaboration avec des collègues de l'Institut Mario Negri pour la recherche pharmacologique et publiée dans la revue "Molecular Psychiatry" .
Passez à l'action ! Les conseils de l'Association pour la Dégénérescence Frontotemporale
C'est l'appel de l'Association pour la dégénérescence frontotemporale, l'une des principales associations qui s'occupent de la démence frontotemporale, publié sur le site officiel suite à l'actualité de Bruce Willis. L'objectif est d'informer le plus de personnes possible sur les symptômes et les gestes à poser pour contrer la progression de la maladie.
- Renseignez-vous sur la maladie et ses symptômes. La DFT est aussi souvent appelée démence frontotemporale, dégénérescence lobaire frontotemporale (FTLD) ou maladie de Pick. Il représente un groupe de troubles cérébraux causés par la dégénérescence des lobes frontaux et/ou temporaux du cerveau.
- Inscrivez-vous à l'AFTD. Restez à jour sur les dernières ressources, nouvelles et événements de FTD.
- Connectez-vous aux ressources locales et aux groupes de soutien. Les groupes de soutien fournissent une ressource, un exutoire et un lieu pour rassembler et partager vos pensées avec d'autres personnes qui comprennent.
- Partagez un message d'espoir et de soutien avec la famille Willis via Instagram. Vous pouvez utiliser cette langue ou la vôtre : À la famille Willis – merci de partager votre histoire FTD. Sachez que vous n'êtes pas seul - vous avez une communauté qui se soucie de vous. SupportBruceWillisFTD EveryFTDStoryCounts. Assurez-vous d'utiliser les mêmes hashtags pour la visibilité. Utilisez ce modèle pour partager l'annonce avec vos réseaux. Trouvez du texte et des graphiques qui peuvent vous aider à partager votre histoire FTD, à la lumière de la déclaration de la famille Willis. Vous pouvez également contacter votre presse locale en utilisant ces conseils et points de discussion.
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