Presque personne ne les connaît, mais selon les dernières données, la bronchectasie touche plus de 500 adultes sur 100 000 et est une maladie sous-estimée. Cette maladie inflammatoire chronique peut en effet se manifester dès les premières années de la vie et peut avoir des composantes génétiques et des facteurs aggravants dus à une infection chronique par des micro-organismes particuliers. Difficile à diagnostiquer et en augmentation, la bronchectasie n'a toujours pas de traitement médicamenteux approuvé. Mais le nouvel espoir vient d'une meilleure compréhension de l'immunologie. Plus de 200 spécialistes de toute l'Europe en parlent ces jours-ci au Centre de simulation de l'Université Humanitas, siège des connaissances italiennes et internationales sur le système immunitaire.Nous avons interviewé l'un des plus grands experts de la bronchectasie : Stefano Aliberti, responsable de la pneumologie à l'IRCCS Humanitas Research Hospital de Rozzano et professeur titulaire de maladies respiratoires à l'Université Humanitas et coordinateur de l'atelier.
Bronchiectasie : l'atelier international de l'Université Humanitas
Le troisième European Bronchiectasis Workshop se tiendra à l'Université Humanitas du 23 au 25 février :l'occasion pour plus de 200 spécialistes européens d'échanger sur la prise en charge de la bronchectasie. Le nouvel espoir vient d'une meilleure compréhension immunologique de la maladie. Pneumologues, physiothérapeutes, infirmiers, pédiatres, médecins généralistes, radiologues, immunologistes, infectiologues et microbiologistes cliniques de toute l'Europe impliqués dans le traitement de la bronchectasie, se réunissent au Centre de simulation universitaire Humanitas. L'atelier est introduit par la magistraleconférencedeAlberto Mantovani, directeur scientifique d'Humanitas et professeur émérite de l'Université Humanitas, sur le rôle de l'immunité et de l'inflammation comme méta-récit de la médecine.
Bronchectasie : pourquoi faut-il en parler
Les données indiquent qu'en Italie, jusqu'à 500 adultes sur 100 000 souffrent de bronchectasie, mais ce chiffre est sous-estimé. La communauté européenne de scientifiques et d'experts de l'industrie confirme que la bronchectasie et ses comorbidités continuent d'être souvent mal diagnostiquées et traitées de manière inappropriée. L'épidémiologie est encore incomplète et variable d'un pays à l'autre, la prise en charge n'est pas homogène et satisfaisante. De plus, des médicaments spécifiques ne sont pas encore disponibles, bien que de nouvelles thérapies puissent être sur le marché dans un proche avenir.
« Dans ce paysage en pleine mutation, il est essentiel de rassembler des experts pour améliorer en permanence la connaissance et la prise en charge de cette maladie, non seulement à court terme, mais également à long terme. Cela est particulièrement vrai dans la réalité post-Covid et dans la complexité des différents systèmes de santé à travers l'Europe. Il est nécessaire de se concentrer sur de nouvelles recherches pour aider les petites mais actives communautés de spécialistes qui étudient la bronchectasie à poursuivre la recherche et le réseautage clinique qui ont conduit à tant d'améliorations dans la compréhension et la gestion de la maladie ces dernières années.En gardant toujours notre attention sur le bien-être et la qualité de vie des patients», explique le professeur Aliberti.
Grands experts comparés
Avec le professeur Aliberti, la troisième édition de l'atelier est coordonnée par Francesco Blasi, professeur titulaire de maladies respiratoires à l'Université de Milan et directeur de pneumologie à la Fondation IRCCS Ca' Granda, Ospedale Maggiore Policlinico de Milan, et par James D. Chalmers, professeur à l'Université de Dundee (Royaume-Uni), assisté d'un comité scientifique international composé de professionnels du Royaume-Uni, de Grèce, de Belgique, d'Espagne, d'Allemagne et de France.
Bronchectasie : de quoi s'agit-il ?
« La bronchectasie est une maladie respiratoire chronique caractérisée par une toux avec expectoration quotidienne de mucosités, avec des infections respiratoires fréquentes, l'apparition de pneumonies, de bronchites et des pertes de sang (hémorragie ou hémoptysie) voire constantes.Tout est dû à une dilatation irréversible des bronches, très difficile à diagnostiquer précocement" , explique le Pr Aliberti.
Quels sont les symptômes de la bronchectasie ?
« Il existe 3 symptômes les plus courants qui devraient aider les médecins dans leur diagnostic : la présence d'une toux chronique, même quotidienne, la présence de mucosités et des épisodes fréquents d'infections respiratoires, c'est-à-dire une bronchite ou une pneumonie. Le diagnostic passe obligatoirement par le scanner du thorax, de préférence à haute résolution. Le frottis thoracique n'est souvent pas assez sensible pour détecter une bronchectasie. À ces trois affections s'ajoutent d'autres symptômes : la présence d'hémoptysie ou d'hémoptysie (sang dans la salive), une fatigue abondante, un essoufflement.
Pourquoi le diagnostic est-il si difficile ?
«Il n'existe pas de directives italiennes sur la bronchectasie qui donnent des indications sur la prise en charge, nous nous appuyons donc sur un protocole européen élaboré en 2017 et qui est actuellement en cours de révision.Les centres qui traitent cette pathologie ont des procédures très similaires. Cela commence dès la confirmation du diagnostic avec le scanner haute résolution du thorax, les analyses sanguines et instrumentales pour rechercher une cause, l'évaluation fonctionnelle du souffle avec la spirométrie globale. Ensuite, une évaluation microbiologique est faite à travers l'analyse de la culture des crachats pour comprendre s'il y a une infection chronique de bactéries, champignons, etc. L'évaluation des comorbidités et une stratification de la gravité de la maladie sont très importantes», explique le professeur Aliberti.
Une nouvelle approche de la thérapie personnalisée
«Une approche très récente est alors l'évaluation des phénotypes cliniques, c'est-à-dire les patients qui ont des caractéristiques communes de la maladie et des endotypes, c'est-à-dire les caractéristiques biologiques liées au type d'inflammation. Cette approche permet une médecine personnalisée, afin de pouvoir choisir le bon médicament ou traitement sur la base de caractéristiques non seulement cliniques mais aussi biologiques», précise l'expert.
Qui contacter pour un diagnostic
« Il n'existe pas de centres spécialisés reconnus par les organismes institutionnels, mais l'Association italienne des bronchectasies publie depuis des années la carte la plus à jour sur son site Web », explique le professeur Aliberti. Pour le diagnostic, il est conseillé de contacter ces Centres qualifiés qui, grâce au travail de l'Association, les membres et les médecins les plus actifs, sont répartis sur tout le territoire national : sur ce lien vous trouverez la liste des structures à contacter pour à suivre par des pneumologues spécialisés dans cette pathologie.
La kinésithérapie respiratoire : indispensable pour aller mieux
La kinésithérapie respiratoire est le traitement clé de cette maladie, qui a une dignité égale à toute autre intervention pharmacologique. L'important est que la physiothérapie soit faite sur mesure pour chaque patient. « La stratégie de kinésithérapie respiratoire doit être partagée avec le kinésithérapeute respiratoire et individualisée sur les caractéristiques radiologiques, cliniques et de qualité de vie du patient.L'attirail à disposition du kinésithérapeute est très large et comprend des techniques avec et sans outils, également de rééducation à l'effort. La meilleure technique pour faire expectorer le patient est choisie et qu'il fera à la maison tous les jours pour réduire l'infection et les symptômes. Le fait est que le pourcentage de patients qui suivent cette voie de kinésithérapie est encore très faible pour diverses raisons, notamment la méconnaissance de la maladie, les modalités de sa prise en charge et le nombre de kinésithérapeutes respiratoires», confirme Aliberti.
Bronchectasie et enfants
«Cette pathologie peut aussi toucher les enfants dès les premiers mois ou années de vie. La prise en charge est différente de l'adulte, tant en kinésithérapie respiratoire que dans l'utilisation des antibiotiques (qu'on essaie d'utiliser le moins possible), et dans le diagnostic car on essaie de ne pas faire de tomodensitogrammes haute résolution aussi souvent que pour les adultes. On passe d'abord par la résonance magnétique du poumon qui n'émet pas de rayonnement puis si le doute persiste, alors on passe par le CAT scan.Comparativement aux adultes, les enfants atteints de bronchectasie n'ont pas de pathologies apparentées telles que l'anxiété, la dépression, l'asthme, les maladies cardiaques, la sinusite chronique, l'ostéopénie, l'ostéoporose, le reflux.
La transition, c'est-à-dire le passage du pédiatre au pneumologue lorsque le patient a 14 ans, est un moment fondamental pour continuer à gérer au mieux la bronchectasie», recommande l'expert.
Inflammation des bronches et les nouveaux médicaments en route
« Il n'existe pas à ce jour de thérapies pharmacologiques approuvées et spécifiques pour traiter les patients atteints de bronchectasie, et la prise en charge passe avant tout par la kinésithérapie respiratoire quotidienne et l'utilisation prudente d'antibiotiques. Cependant, les dernières preuves indiquent que nous avons affaire à une maladie soutenue par une importante composante inflammatoire des bronches. Jusqu'à il y a quelques années, on pensait que les thérapies devaient être recherchées uniquement sur le contrôle des infections, mais maintenant de nouveaux horizons s'ouvrent pour les patients atteints de bronchectasie.En fait, certains des médicaments à l'étude sont des modulateurs du système immunitaire qui réduisent l'inflammation au niveau bronchique», explique le professeur Stefano Aliberti.
Qui est le professeur Stefano Aliberti
Stefano Aliberti est chef du service de pneumologie à l'IRCCS Humanitas Research Hospital de Rozzano et professeur titulaire de maladies respiratoires à l'Université Humanitas. Il est un référent national et international dans le domaine des bronchectasies (il a participé à la rédaction des recommandations européennes sur cette pathologie), des infections pulmonaires à mycobactéries non tuberculeuses, et des infections chroniques et aiguës, dont la pneumonie. Il est le fondateur du registre européen (EMBARC; bronchiectasis.eu) et du registre italien (IRIDE) des bronchectasies, ainsi que du registre italien des mycobactérioses pulmonaires non tuberculeuses (IRENE; registerirene.it). Enfin, il préside le comité scientifique de l'Association italienne des bronchectasies (bronchiectasis.org). Il est l'auteur de plus de 360 publications dans des revues internationales dans le domaine des infections respiratoires.
